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当没有明显诱因表现出“怪相”时,要小心梅葛综合征

12-03 我要评论


美格综合征(Meige Syndrome)是临床上罕见的神经系统疾病,属于节段性肌张力障碍的一种,又称特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征。1910年,法国神经学家亨利·梅格首次报道了这种疾病,因此得名。

“眨眼”往往是第一个症状。

目前研究表明,梅葛综合征与基底节相关的皮层-纹状体-苍白球-丘脑环路异常密切相关,可由精神病性药物、慢性精神刺激、水痘感染、头部外伤、基底节钙化或缺血性损伤及环境因素等诱发。

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▲梅葛综合征患者表情怪异。

梅葛综合征根据累及部位不同可分为以下几种类型:

1.眼睑痉挛型:表现为阵发性不自主眼睑痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%的患者始于单侧眼睑痉挛,逐渐发展为双侧眼睑痉挛。

2.眼睑痉挛合并口腔、下颌肌肉肌张力障碍:眼睑痉挛表现的同时,口腔颌面部肌肉也表现为痉挛性收缩,表现为嘟嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面部肌肉不自主抽搐,表现为表情怪异。

3.口腔和下颌肌张力障碍型:仅口腔和下颌肌肉痉挛性抽搐。

4.其他类型:在以上三种类型的基础上,合并颈部、躯干、四肢肌张力障碍。

美格综合征通常起病较慢,发病前有多种眼部不适,如眼睛干涩、眼涩、眼胀、畏光等。最常见的首发症状是双侧眼睑痉挛(可表现为“眨眼”、频繁眨眼等)。).有些患者从眼睑痉挛开始,逐渐累及下半部、口、颌、舌的肌肉,累及咽喉部肌肉和呼吸肌时可导致构音障碍和呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干或中线肌肉痉挛性肌张力障碍。上述症状在疲劳、阳光刺激、凝视和紧张时加重,在睡眠时消失。

Tricks现象(注:感觉奸计现象,是指可以暂时减轻异常姿势和不自主运动严重程度的动作)是本病的临床特征之一,表现为患者说话、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲脖子时,临床症状可明显缓解。

治疗失败可以考虑DBS手术。

美格综合征主要以对症治疗和提高生活质量为目的。治疗方法主要包括口服药物和手术。

根据中华医学会2018年制定的《梅葛综合征诊疗专家共识》,原则上早期患者一般先口服药物治疗,可配合局部注射。对于病程长、口服和局部注射治疗效果差、对患者日常生活影响明显的患者,可考虑行脑深部电刺激术。

DBS手术又称脑起搏器手术,是随着立体定向技术的发展而出现的一种治疗梅葛综合征的新手术方法。它通过植入大脑的微小电极发出电脉冲,刺激大脑中特定的神经核团,控制异常兴奋的神经元,从而控制和改善运动症状,是可逆可控的。

▲DBS操作可以控制异常神经元。

近日,上海蓝十字脑科医院收治了一名梅葛综合征患者。肖某,男,67岁,2012年眼睑痉挛无明显病因,被忽略。后来逐渐累及下半身、口腔、下颌的肌肉,表现为痉挛性收缩和奇怪的表情。当你紧张和疲劳时,症状会变得更严重,当你睡觉时,症状会消失。我去了当地医院,被诊断为梅葛综合征。此后,患者长期接受卡马西平、苯巴比妥等药物治疗,以控制病情。

▲禁毒逐渐失败。

3个月前患者症状加重,逐渐累及咽喉肌和呼吸肌,出现构音障碍和呼吸困难,调整药物后治疗效果仍不佳。经亲友推荐,患者于11月初来到上海蓝十字脑科医院寻求进一步治疗。

该院6A神经外科医生团队完善了相关检查,明确了手术指征,精心制定了手术方案。在明确告知手术必要性和可能存在的风险并征得家属同意后,为患者实施了DBS手术。

术中,将电极植入大脑预设的目标位置,将脉冲发生器置于锁骨下,手术顺利完成。经过抗感染和系统的术后康复治疗,患者恢复良好,并于近期出院回家。按照医院DBS手术的标准程序,患者将在三周后再次返回医院,并完成脑起搏器的程序化启动。

需要注意的是,梅葛综合征几乎不会自愈,症状和危害可能会逐渐加重。一些患者的眼轮匝肌会以强直或阵挛的方式收缩,直到眼睛完全闭上,不能看电视、看报纸、正常行走等。严重者可出现功能性失明,甚至丧失独立生活能力。临床上,该病常伴有情绪障碍,伴有抑郁、焦虑症状。因此,一旦出现相关症状,应及时就医,明确诊断,积极治疗。

温馨提示:内容来源于网络,真实性待查。疾病治疗请找权威医生。

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